Retinopatia hipertensiva maligna secundária a lúpus eritematoso sistêmico em adolescente / Malignant hypertensive retinopathy secondary to systemic lupus erythematous in adolescent

RESUMO O lúpus eritematoso sistêmico é uma doença que pode apresentar comprometimento oftalmológico geralmente benigno, sendo as alterações mais encontradas a síndrome do olho seco e a catarata. Nos pacientes com a doença estável, o dano oftalmológico parece estar relacionado ao tratamento sistêmico a longo prazo, o que enfatiza a importância do exame oftalmológico completo de rotina. Porém, quando a doença está em franca atividade e, em especial, quando há o envolvimento renal, deve-se iniciar o tratamento precoce com corticoterapia sistêmica e com medidas de suporte, para se evitarem repercussões mais complexas, como as crises hipertensivas que podem levar ao óbito.

ABSTRACT Systemic lupus erythematosus may present ophthalmological involvement, usually benign, and the most common changes are dry eye syndrome and cataract. In patients with stable disease, ophthalmologic damage appears to be related to long-term systemic treatment, emphasizing the importance of routine complete ophthalmologic examination. However, in full-blown disease, especially when there is renal involvement, early treatment should start with systemic steroid therapy and supportive measures, to avoid major repercussions, such as hypertensive crises that may lead to death.

Endothelial lesion and complement activation in patients with Scleroderma Renal Crisis / Lesão endotelial e ativação do complemento em pacientes com crise renal esclerodérmica

Abstract In kidney biopsies reviews, scleroderma renal crisis (SRC) is characterized by vascular endothelial injuries, C4d deposits on peritubular vessels, and acute and chronic injuries coexisting on the same biopsy. The clinical signs of thrombotic microangiopathy (TMA) are described in systemic sclerosis (SSc), nevertheless, it has not been related to acute injuries described on kidney biopsies. We report a case of SRC in a patient with scleroderma-dermatomyositis overlap syndrome, which also showed clinical and histopathological data of TMA. On fundus examination, a severe acute hypertensive retinopathy was found. The kidney biopsy showed severe endothelial damage with widening of mucoid cells at the level of the intima, focal concentric proliferation on most small arterioles, and C3, C4d, and IgM deposits along the capillary walls. The genetic study of complement only showed the presence of membrane cofactor protein (MCP) risk haplotypes, without other genetic complement disorders. We understand that in a patient with TMA and SSc, the kidney damage would be fundamentally endothelial and of an acute type; moreover, we would observe clear evidence of complement activation. Once further studies correlate clinical-analytical data with anatomopathological studies, it is likely that we will be forced to redefine the SRC concept, focusing on the relationship between acute endothelial damage and complement activation.

Resumo Nas revisões de biópsias renais, a crise renal esclerodérmica (CRE) é caracterizada por lesões endoteliais vasculares, depósitos de C4d em vasos peritubulares e lesões agudas e crônicas que coexistem na mesma biópsia. Os sinais clínicos de microangiopatia trombótica (MAT) são descritos na esclerose sistêmica (ES); no entanto, não foram relacionados às lesões agudas descritas nas biópsias renais. Relatamos um caso de CRE em um paciente com síndrome de superposição de esclerodermia-dermatomiosite, que também apresentou dados clínicos e histopatológicos de MAT. No exame de fundo do olho, foi encontrada uma retinopatia hipertensiva aguda grave. A biópsia renal mostrou lesão endotelial grave com alargamento das células mucoides ao nível da íntima, proliferação concêntrica focal na maioria das pequenas arteríolas e depósitos de C3, C4d e IgM ao longo das paredes dos capilares. O estudo genético do complemento mostrou apenas a presença de haplótipos de risco da proteína cofator de membrana (PCM), sem outros distúrbios genéticos do complemento. Entendemos que em um paciente com MAT e ES, o dano renal seria fundamentalmente endotelial e do tipo agudo; além disso, observaríamos evidências claras de ativação do complemento. Uma vez que novos estudos correlacionam dados clínico-analíticos com estudos anatomopatológicos, é provável que sejamos forçados a redefinir o conceito de CRE, enfocando a relação entre dano endotelial agudo e ativação do complemento.

Retinopatia em pacientes hipertensos e/ou diabéticos em uma unidade de saúde da família / Retinopathy in patients with hypertension and/or diabetes in a family health unit

Objetivo: Identificar a prevalência de alterações à oftalmoscopia direta em pacientes com diagnóstico de hipertensão e/ou diabetes mellitus em uma Unidade de Saúde da Família (USF). Método: Estudo individual, observacional, prioritariamente descritivo, do tipo transversal, com amostra composta por coorte de 50 pacientes hipertensos e/ou diabéticos matriculados no programa HIPERDIA de uma Unidade de Saúde Familiar (USF) do município de Ananindeua - Pará, entre os meses de setembro e novembro de 2009. Resultados: Foi realizada oftalmoscopia em 46 pacientes. Observou-se alteração à oftalmoscopia em 27 (58,7%). Ao realizar a análise específica (excluindo-se os achados de estreitamento arteriolar e ingurgitamento venoso) houve alterações em 18 (39,1%), sendo 45,5% com DM e HAS, quarenta por cento com DM e 36% com HAS. Conclusão: A elevada prevalência de alterações à oftalmoscopia encontradas no presente estudo demonstra sua eficácia como método de rastreio no contexto da atenção primária a saúde, justificando seu uso. Corrobora, ainda, a importância da atenção primária à saúde na prevenção da retinopatia hipertensiva e diabética, através do controle periódico de pacientes de alto risco vascular como a população estudada. .

Purpose: To identify the prevalence of abnormal ophthalmoscopy in patients with systemic hypertension (SH) and / or diabetes mellitus (DM) in a Family Health Unit (FHU). Method: was performed a individual study, observational, primarily descriptive and crosssectional of a sample of a cohort of 50 patients with hypertension and / or diabetic enrolled in the program HIPERDIA in a FHU of the city of Ananindeua - Para, between the months of september and november 2009. Results: ophthalmoscopy was performed in 46 patients and 27 (58.7%) had some alteration. When performing a specific analysis (excluding the findings of arteriolar narrowing and venous engorgement) were changes in 18 (39.1%), 45.5% with DM and SH, 40% with DM and 36% with SH. Conclusion: The high prevalence of the changes in ophthalmoscopy found in this study demonstrates that effectiveness as a screening method in the context of primary health care, justifying that use. corroborates also the importance of primary care in the prevention of diabetic and hypertensive retinopathy, through periodic control of patients at high vascular risk as the population studied. .

Oftalmoscopia direta versus retinografia da detecção de retinopatia hipertensiva: estudo comparativo / Direct ophthalmoscopy versus detection of hypertensive retinopathy: a comparative study

FUNDAMENTO: Detecção de retinopatia hipertensiva (RH) com oftalmoscopia direta é parte da avaliação de pacientes hipertensos. Sua utilização tem sido questionada devido a sua subjetividade e alta variabilidade interobservador. OBJETIVO: Determinar a prevalência de RH em hipertensos em acompanhamento ambulatorial, a concordância do diagnóstico com a oftalmoscopia e a retinografia e correlacioná-la com outras lesões de órgão-alvo. MÉTODOS: Estudo observacional, analítico e transversal, com a avaliação de 99 pacientes. Oftalmoscopia direta e retinografia realizadas por dois examinadores de forma independente. Classificação da RH, conforme descrito por Keith, Wagener e Barker. RESULTADOS: A prevalência da RH de qualquer grau foi maior que 90,0 por cento, por ambos os métodos. Na oftalmoscopia, observamos alterações de grau I em 51,0 por cento, e de grau II em 43,0 por cento, com um paciente apresentando RH de grau III. Na retinografia, observamos alterações de grau I em 42,0 por cento, e grau II em 52,0 por cento, sendo detectados três pacientes com RH de grau III, dois dos quais não detectados pela oftalmoscopia. A concordância entre os observadores para a presença e gravidade de RH foi fraca com oftalmoscopia direta e boa com a retinografia. Disfunção renal, alterações eletrocardiográficas (hipertrofia ventricular, onda q patológica, alteração de repolarização), e história de acidente vascular cerebral foram observadas em 70,0 por cento, 27,0 por cento e 10,0 por cento dos pacientes, respectivamente. Não houve relação entre a gravidade da RH e as demais lesões de órgão-alvo. CONCLUSÃO: Foi observada uma alta prevalência de RH por ambos os métodos. A concordância entre os observadores para o diagnóstico e determinação da gravidade da RH foi melhor com a retinografia. Não houve, na amostra estudada, associação da gravidade da RH com outras lesões de órgão-alvo.

BACKGROUND: Detection of hypertensive retinopathy (HR) with direct ophthalmoscopy is part of the assessment of hypertensive patients. Its use has been questioned because of its subjectivity and high interobserver variability. OBJECTIVE: To determine the prevalence of HR in hypertensive patients under outpatient monitoring, the correlation between diagnosis and ophthalmoscopy and angiography, and to correlate it with other target organ damages. METHODS: An observational, analytical and cross-sectional evaluation of 99 patients. Direct ophthalmoscopy and angiography performed by two investigators independently. Classification of RH, as described by Keith, Wagener and Barker. RESULTS: The prevalence of HR of any grade was higher than 90.0 percent by both methods. On ophthalmoscopy, we observed grade I abnormalities in 51.0 percent, grade II in 43.0 percent, with one patient with grade III HR. On angiography, we observed grade I abnormalities in 42.0 percent and grade II in 52.0 percent. We detected three patients with grade III HR, two of which were not detected by ophthalmoscopy. Observers' agreement for the presence and severity of HR was poor with direct ophthalmoscopy and good with angiography. Renal dysfunction, ECG abnormalities (ventricular hypertrophy, pathological Q wave, repolarization abnormalities), and history of stroke were observed in 70.0 percent, 27.0 percent and 10.0 percent of patients, respectively. There was no relationship between the severity of HR and other target organ damages. CONCLUSION: We observed a high prevalence of HR using both methods. Observers' agreement for the diagnosis and determination of the severity of HR was better with angiography. In our sample, there was no association of the severity of HR with other target organ damages.

Valor preditivo do exame de fundo de olho na detecção da nefropatia hipertensiva / Predictive value of the fundoscopy in hypertensive nephropathy

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A hipertensão arterial sistêmica (HAS) é conhecidamente uma das principais doenças relacionadas à doença renal crônica. Muitos estudos têm demonstrado uma correlação entre as lesões ateroscleróticas no fundo do olho e o grau de aterosclerose renal, secundário à hipertensão arterial, validando este dado como uma importante rotina semiotécnica para a depuração de nefropatias em hipertensos. O objetivo deste estudo foi verificar a presença de correlação entre esses dois acometimentos. MÉTODO: Foram selecionados 30 pacientes baseados nos critérios de inclusão do estudo. A depuração da creatinina e a microalbuminúria foram utilizadas para avaliar a presença de nefropatia. Alterações retinianas foram estabelecidas pela oftalmoscopia indireta. As correlações foram estudadas pelo método de Spearmam. Análise de múltipla Variância e o teste do Qui-quadrado foram empregados para estabelecer o impacto dos diversos fatores sobre as variáveis. RESULTADOS: 68,2% dos pacientes com retinopatia apresentaram nefropatia hipertensiva (NH), enquanto que 41,7% dos nefropatas tinham também retinopatia hipertensiva (RH) (x2 = 4,75; p < 0,05). Fatores de risco para aterosclerose, fármacos utilizados e os sintomas nefrológicos não diferiram entre os grupos. Pacientes com concomitância de NH e RH, apresentaram valores mais elevados de microalbuminúria quando comparados ao grupo sem acometimento e ao grupo com NH. Detectou-se correlação significativa entre essas complicações (r = 0,42; p < 0,05). CONCLUSÃO: A retinopatia hipertensiva na população estudada, apresentou correlação com a ocorrência da nefropatia hipertensiva. O encontro de alterações microvasculares em pacientes hipertensos, na fundoscopia, sugere investigação da lesão renal.(AU)

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Hypertension is a commonly cited cause for declining renal function. Presence of retinal arteriolar abnormalities has been postulated to represent an indicative of systemic microcirculatory damage and renal dysfunction secondary to hypertension. Demonstration of this microvascular damage may provide a useful indicator of at-risk individuals for progressive renal function decline. The purpose of this investigation is to describe the associations between these abnormalities. METHODS: Thirteen patients were recruited based in the inclusion conditions of the study. Glomerular filtration rate and the microalbuminuria were used to evaluate the nephropathy presence. Retinal arteriolar abnormalities were evaluated by using indirect fundoscopy. Correlations were examined by using Spearman correlation test. Test of Multiple Variance and Chi-square test were used to establish the impact of the several factors on the variables. RESULTS: 68.2% of patients with retinopathy showed hypertensive nephropathy (HN), while 41.7% of patients with nephropathy also had hypertensive retinopathy (HR) (x2 = 4.75; p < 0.05). Risk factors for arteriosclerosis, used medications and the nephrological symptoms did not differ among the groups. Cases with both complications (HN + HR), presented higher values of microalbuminuria as comparedto those without HR, with or without HN. Significant correlation was detected between the 2 complications (r = 0.42; p < 0.05). CONCLUSION: This investigation shows correlation between the presence of HR and HN. Presence in the fundoscopy of such retinal microvascular abnormalities, in hypertensive patients, suggests screening for renal dysfunction.(AU)